V niektorých prípadoch je normálny vývin pozorovaný do 1,5 roku dieťaťa. Progres poruchy sa vyznačuje určitou fázovosťou:

• Počiatočná fáza stagnácie je medzi 6 až 18 mesiacmi, kedy je pozorovaný rast hlavy, hypotónia, strata záujmu o hry.
  
  
• Fáza rýchlej regresie nastáva v období medzi 1. až 2. rokom veku dieťaťa. Počas nej sa znižuje záujem o okolie, mizne komunikácia, objavujú sa stereotypné reakcie na vonkajšie podnety, výrazná bojazlivosť, strata existujúcich rečových a jazykových zručností. Veľmi charakteristická je strata cielených pohybov rúk, vznik stereotypov s vykrúcaním rúk, časté epizódy hyperventilácie, abnormné žutie stravy a inkontinencia z dôvodu neschopnosti kontroly zvieračov. Rozvoj sociálnych zručností a hranie zostávajú na úrovni 2 až 3 rokov s tendenciou zachovať sociálne záujmy.
  

• Počas pseudostagnačnej fázy (3. až 4. rok) sa objavujú príznaky ataxie a apraxie (neschopnosť ovládať pohyby končatín či iných častí tela vôľou), ktoré sa zosilňujú v situáciách vyvolávajúcich zvýšený stres.

Rettov syndróm je spojený s progresívnymi motorickými poruchami, atrofiou chrbta a ťažkými poruchami motoriky. S postupujúcim vekom dieťa stráca svalovú hmotu, sú pozorované zmeny kĺbov a chrbtice. Deti, u ktorých sa rozvinula chôdza, túto schopnosť často strácajú. Zhodnotenie úrovne intelektových schopností býva u týchto detí náročné, pretože je výrazne narušená reč i schopnosť ovládať pohyby vlastnou vôľou. Obvykle je u dievčat s týmto syndrómom stanovená stredne ťažká až hlboká mentálna retardácia. Vývojový regres zasahuje myslenie, učenie i porozumenie reči.